Kälteagglutinine sind kältewirksame Autoantikörper und Auslöser der Kälteagglutininkrankheit, bei der es sich um eine immunhämolytische Erkrankung handelt. Immunhämolytische Anämien gehören in die grosse Gruppe der erworbenen hämolytischen Anämien und lassen sich als Entität der „sonstigen autoimmunhämolytischen Anämien“ weiter unterteilen in (a) primäre (idiopathische) autoimmunhämolytische Krankheiten, (b) sekundäre autoimmunhämolytische Anämien, (c) chronische Kälteagglutininkrankheit und (d) Kälteagglutinin-Hämoglobinurie. Eine weitere Klassifikation berücksichtigt auch die Temperaturbereiche, bei der die Autoantikörper aktiv sind. Autoimmhämolytische Anämien verursacht durch Kälte-Autoantikörper lassen sich somit unterteilen in (a) idiopathische Kälteagglutininkrankheit, (b) sekundäre, selbst-limitierende Kälteagglutininkrankheit bei Infektionen, (c) sekundäre Kälteagglutininkrankheit ausgelöst durch Donath-Landsteiner Antikörper bei Infektionen und (d) sekundäre chronische Kälteagglutininkrankheit bei hämatologischen Erkrankungen (z.B. Lymphome). Neben der Induktion von Kälte-Autoantikörpern werden insbesondere deren immunpathologische Wirkungen (pathologische Immunreaktion vom Typ II) einschliesslich der Auslösung von intra- und extravasalen Hämolysen besprochen. Es wird die Bedeutung von Nachweisverfahren und Typisierung der Kälte-Autoantikörper als Wegweiser für Diagnostik und Krankheitsprognose aufgezeigt.